Однажды ночью Джанин Пилкингтон внезапно почувствовала потребность почесать ладони и подошвы ног, и это было настолько раздражающе, что она расчесала их до крови.
«Мне казалось, что что-то ползет под моей кожей, в моих венах», — вспоминает 46-летняя Джанин.
Это стало ужасным ночным паттерном.
«Странно то, что все начинается как по маслу каждый вечер в 8 часов вечера и не прекращается до 4 или 5 утра, не давая мне спать всю ночь и оставляя меня утомленным на следующий день», – говорит Джейн, которая вместе с 53-летним партнером Марком управляет фирмой по окраске и декорированию и живет недалеко от Пенрита, Камбрия.
Она говорит: «В какой-то момент я так отчаянно нуждалась в облегчении, что посреди ночи стояла на бетонной дороге, чтобы охладить ноги». Джейн говорит, что при отсутствии какой-либо очевидной причины она также проверяла ковры на наличие блох во время работы, на случай заражения.
Через два месяца она пошла к своему терапевту, который сделал анализы крови на дефицит железа (это могло вызвать зуд) и функцию щитовидной железы (вызывающую ее усталость).
Джанин Пилкингтон из Пенрита, Камбрия, начала испытывать сильный кожный зуд, и потребовалось больше года и пять посещений врача, чтобы найти причину.
«Когда тесты оказались отрицательными, они сказали, что это просто зуд кожи и, возможно, моей головы тоже», — вспоминает Джейн.
Но в течение следующих трех месяцев зуд стал возникать даже в течение дня и распространяться по всему телу, что затрудняло повседневную жизнь.
«Каждое утро я просыпалась с зудом после вчерашнего вечера и с трудом могла выполнять задачи в течение дня», — говорит она.
«Кроме того, подошвы моих ног были настолько сильно повреждены царапинами, что мне стало трудно даже ходить».
Она обращалась к своему терапевту четыре раза за девять месяцев, но каждый раз ее увольняли. Настоящая причина не была раскрыта, пока Джейн не начала расследование.
У Джейн тип заболевания печени, называемый первичным билиарным холангитом (ПБХ), аутоиммунным заболеванием, при котором мелкие желчные протоки в ткани печени подвергаются атаке иммунной системы и воспаляются и покрываются рубцами. В результате желчь – жидкость, вырабатываемая печенью, которая помогает переваривать жир и вымывать отходы из организма – накапливается и попадает в кровь и кожу, раздражая нервные окончания.
Зуд обычно поражает руки и ноги, его причина неясна, и «часто более заметен ночью, когда вы пытаетесь заснуть, возможно, потому, что меньше отвлекающих факторов», — говорит профессор Дуглас Торберн, консультант-гепатолог из Royal Free London NHS Foundation Trust.
Другие симптомы включают усталость и сонливость.
Профессор Дуглас Торберн, консультант-гепатолог, Фонд Royal Free London NHS Foundation Trust
Желтый холестерин также может накапливаться вокруг глаз и на тыльной стороне рук, поскольку избыток холестерина обычно не выводится с желчью.
По оценкам, 25 000 человек в Великобритании страдают ПБЦ (90 процентов из них — женщины).
Профессор Торберн, который также является медицинским консультантом Британского фонда печени, говорит, что это аутоиммунное заболевание, и, возможно, «у тех, кто генетически предрасположен, оно может быть спровоцировано чем-то из окружающей среды».
(Некоторые исследования показали, что женщины с ПБЦ используют краску для волос и лак для ногтей несколько чаще, чем женщины, которые этого не делают.)
Симптомы обычно начинаются примерно в возрасте 60 лет, но эксперты полагают, что до половины людей диагноз не поставлен. Это вызывает беспокойство, поскольку при раннем выявлении ПБЦ можно использовать адекватные лекарства для замедления прогрессирования заболевания.
Однако, если не лечить, накопление желчи может привести к воспалению и рубцеванию печени, что в конечном итоге приведет к необходимости трансплантации – каждая десятая трансплантация печени происходит из-за ПБЦ.
Профессор Торберн называет ПБЦ «феноменом айсберга», потому что «вероятно, существует столько же людей, у которых не диагностирован диагноз, сколько людей с диагнозом».
Он говорит, что диагноз задерживается, потому что врачи часто не признают заболевание печени причиной зуда – или не воспринимают его всерьез – и поэтому люди не делают анализы крови, которые могут обнаружить антимитохондриальные антитела, которые указывают на ПБЦ.
Отчаявшись найти ответы, Джейн поискала в Интернете и обнаружила, что зуд может быть вызван заболеванием печени. Она вспоминает, как попросила своего терапевта проверить функцию печени, и ей сказали, что она может сделать это, «если это заставит меня молчать».
Результаты анализов неделю спустя показали, что показатели печени Джейн были ненормальными, и ей сделали тест на антитела, который привел к ее диагнозу.
«Я очень разозлилась, что что-то пошло не так, и меня уволили», — говорит она.
Джейн терпела зуд девять лет, пока в декабре 2023 года ей не сделали успешную трансплантацию печени.
Памела Хили, исполнительный директор Британского фонда печени, говорит, что КПБ часто упускают из виду, потому что он может начаться с чего-то «простого», например, с кожного зуда, хотя она добавляет: «Для многих людей зуд изнурительный и меняет жизнь».
Доктор Джонатан Кентли, дерматолог-консультант из лондонской больницы Челси и Вестминстера, предполагает, что несерьезное отношение к зуду является частью более серьезной проблемы, при которой кожные симптомы обычно игнорируются.
Доктор Кентли, представитель Британского фонда кожи, объясняет: «Люди не обязательно считают кожные заболевания опасными для жизни, хотя они могут быть опасными по-разному, поскольку существует множество серьезных заболеваний, которые могут проявляться кожными симптомами».
«Заболевания печени и почек могут вызывать зуд, а также заболевания щитовидной железы и другие аутоиммунные проблемы, а иногда и рак крови, например лимфома.
«Кожные заболевания, такие как прыщи, экзема и псориаз, также оказывают огромное психологическое воздействие. Несколько исследований показали, что они могут вызывать беспокойство и депрессию, проблемы в отношениях и сексуальной жизни, а также перерывы в работе.
«Эти кожные жалобы, возможно, и не опасны для жизни, но они могут разрушить жизнь», — говорит он.
Доктор Джастин Хекстолл, дерматолог-консультант в клинике Таррант-Стрит в Арунделе, Сассекс, предупредил, что 60 процентов направлений дерматологов Национальной службы здравоохранения в настоящее время направлены на случаи с подозрением на рак кожи, а это означает, что людям с другими серьезными кожными заболеваниями придется ждать до года, чтобы прийти на прием.
«Меня беспокоит то, что мы не осознаем важность и серьезность кожных заболеваний.
«Нам нужно больше образования и подготовки в области дерматологии для большего числа дерматологов и врачей общей практики».
Джейн присоединилась к списку трансплантатов печени Национальной службы здравоохранения в январе 2022 года и нашла подходящего кандидата в декабре 2023 года.
Профессор Торберн говорит, что, когда кожный зуд сохраняется более двух недель, если нет очевидной причины и если состояние пациента не улучшается, пациентам всегда следует сдавать анализ крови на функцию печени.
После того, как Джейн поставили диагноз ПБЦ, ее направили на специализированное лечение в больницу Фримэн в Ньюкасле.
Ей начали давать урсодезоксихолевую кислоту, которая способствует оттоку желчи и уменьшает воспаление печени, но, как и в случае с 40 процентами пациентов с ПБХ, она не отреагировала на нее.
Затем ей дали обетихолевую кислоту, которая улучшает отток желчи и уменьшает воспаление, но это не повлияло на ее сильный зуд.
«Зуд оказал большое влияние на мою жизнь. мне пришлось уйти с работы [as an account director] «Издательство – это карьера, которую я очень люблю», – говорит Джейн. «Я чувствовал, что это был конец света».
Джейн присоединилась к испытанию фототерапии — лечения ультрафиолетом, которое, как полагают, снижает концентрацию желчных кислот в коже, но его эффект был ограничен.
В 2024 году Национальный институт здравоохранения и совершенствования медицинской помощи (NICE) одобрил использование новых лекарств для пациентов, не реагирующих на урсодезоксихолевую кислоту.
Эти лекарства включают элафибранор, который уменьшает выработку желчных кислот, воспаление и рубцевание в печени, а также уменьшает зуд. Селадельпар, препарат, который действует аналогичным образом, в настоящее время находится на рассмотрении NICE.
Но их не было, когда в 2021 году Джейн узнала ужасающую новость о том, что из-за обширных рубцов на ее печени единственным выходом стала трансплантация печени. К этому моменту зуд стал настолько сильным, что жизнь Джейн стала невыносимой, и она почувствовала, что трансплантация «стоит риска».
«Я была в таком отчаянии», — говорит она.
Джейн присоединилась к списку трансплантатов печени Национальной службы здравоохранения в январе 2022 года и нашла подходящего кандидата в декабре 2023 года.
«Когда я проснулась после трансплантации в канун Рождества, зуд прекратился впервые за девять лет. «Это было невероятно», — говорит Джен.
«Прошло уже больше двух лет, и я ни разу не чесался, имплантаты снова вернули мне жизнь».
Джен говорит, что, по ее мнению, люди не осознают, что зуд кожи иногда может быть признаком серьезных проблем со здоровьем.
«Мне поставили диагноз только потому, что я настояла на тестировании», — говорит она.
«Проблемы с кожей часто игнорируются как незначительные: при постоянном зуде в качестве стандарта следует проводить анализы крови на функцию печени».
